کبنانیوز - با بیماری باقلا (فاویسم) آشنا شوید

بیماری فاوسیم یا همان (بیماری باقلا) یک بیماری ارثی، فصلی و تغذیه است که به دنبال نقص در آنزیم G6PD ایجاد و منجر به شکسته شدن گلبول‌های قرمز و بروز کم‌خونی همولیتیک می‌شود.

معاون غذا و داروی دانشگاه علوم پزشکی استان گفت: با توجه به آغاز فصل برداشت محصول باقلا و فروش فراوان آن در بازار لازم دانستیم مطالبی را جهت افزایش سطح آگاهی مردم اعلام در مورد عوارض مصرف باقلا و بیماری حاصل از مصرف آن به همشهریان عزیز اطلاعاتی بدهیم.
به گزارش کبنانیوز، دکتر رحمت اله افشار افزود: بیماری فاوسیم یا همان (بیماری باقلا) یک بیماری ارثی، فصلی و تغذیه است که به دنبال نقص در آنزیم G6PD ایجاد و منجر به شکسته شدن گلبول‌های قرمز و بروز کم‌خونی همولیتیک می‌شود.
وی اذعان داشت: شیوع این بیماری معمولاً از 1 تا 10 سالگی و بیشتر در جنس مذکر دیده می‌شود. با توجه به ارثی بودن بیماری، علائم تا پایان عمر با فرد همراه خواهند بود.
بیشتر بخوانید
فاویسم درمان ندارد
این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی جهت پیشگیری از عوارض همولیز است. دکتر رضوی می‌گوید: فردی که دچار همولیز می‌شود، پس از تخریب گلبول‌های قرمز خونش، گلبول‌های قرمز جوان وارد گردش خونش می‌شوند که همین پدیده جوان شدن گلبول‌های قرمز خون، بیماری را کنترل می‌کنند و افراد بستری در بیمارستان بیشتر از نظر میزان آب و نمک خون، مورد کنترل قرار می‌گیرند و در صورت نیاز، به آنها خون تزریق می‌شود.
ارتباط فاویسم و باقلا
با‌قلا به انگلیسیfava bean یا faba bean خوانده می‌شود و نام علمی آن leguminosae و از خانواده vicia faba L است. باقلا در حدود شش هزار سال پیش از میلاد جزء رژیم غذایی مردم مدیترانه، آسیا و آفریقا به شمار می‌رفته است. امروز باقلا در سایر نقاط دنیا هم کشت می‌شود. این گیاه حاوی ماده‌ای به نام «فیتین» است که دارای ارزش غذایی بالایی است. این ماده غنی از کلسیم بوده و تقویت‌کننده به شمار می‌رود. مردمان شمال ایران آن را با بیشتر غذاها به‌صورت خام مصرف می‌کنند. استفاده از باقلای خام در کشور چین و تایلند نیز رواج دارد و دانه آن را با کمی نمک در روغن تفت می‌دهند و مانند آجیل مصرف می‌کنند. باقلا گیاهی یک ساله با ساقه‌ای محکم و راست، به طول ۵/ ۱ - ۵/ ۰ متر، دارای برگ‌های متناوب و مرکب با برگچه‌های خاکستری رنگ، دارای گل‌های درشت سفید با لکه‌های سیاه و ارغوانی پر‌رنگ است که میوه آن همان باقلا و دارای غلافی کرکدار است.
باقلا علاوه بر مصرف خوراکی برای انسان و دام، گیاهی دارای خواص دارویی است و در طب سنتی ایران از اجزای هوایی این گیاه استفاده دارویی می‌شود. باقلا از نظر طبیعت سرد محسوب می‌شود ولی گل باقلا گرم است. دم کرده گل باقلا برای دفع سنگ کلیه و قولنج‌های کلیوی به کار می‌رود. گل باقلا مدر و ضد تشنج بوده و برای ورم مثانه مفید است. مخلوطی از باقلای پودر شده با روغن بادام و کمی قند برای سرفه و خراش‌های گلو مفید است. در بعضی از موارد عوارض خیلی شدید و مهلکی ایجاد می‌کند؛ به این ترتیب که موجب تب، کم خونی، یرقان، اسهال، اختلالات روانی و ناراحتی‌های قلبی می‌شود. بنابراین از خوردن باقلای تازه و خام باید اجتناب کرد. این بیماری می‌تواند از بوییدن گل و گرده‌های باقلا نیز به‌وجود آید و بیشتر در افرادی که فاقد آنزیم گلوکز ۶ فسفات دی‌هیدروژناز هستند ایجاد می‌شود. باقلا در شرایط آب و هوایی معتدل می‌روید و به رطوبت فراوان نیاز دارد. باقلا در آسیا، اروپا، آفریقا و آمریکا کشت می‌شود و بزرگ‌ترین تولیدکننده این محصول کشور چین است.

* علایم بالینی در فاویسم:
بعد از خوردن ماده اکسیدان(۲۴ تا ۴۸ ساعت بعد) علایم ناشی از همولیز دیده می‌شود. زردی و ادرار تیره رنگ به علت دفع بیلی روبین و هموگلوبین از ادرار به علاوه احتمال دل درد و تهوع و بی اشتهایی از شایع‌ترین نشانه‌های بیماری فاویسم است. باید به این نکته اشاره کرد که با افزایش سن، کمبود آنزیم برطرف می‌شود. لیست عواملی که در مبتلایان به کمبود آنزیمG۶PD همولیز ایجاد می‌کند:
باقلا به هر شکل موجود: آنالوگ‌های ویتامین K
داروهای ضد مالاریا: کلروکین / پریماکین / پاماکین / کیناکرین / کینین
سولفونامیدها: کوتریموکسازول (تری متو پریم - سولفومتوکسازول) / نالیدیکسیک اسید (نگرام)/ سولفاستامید / سولفاپریدین / سولفانیلامید / سولفادیازین / سولفی سوکسازول / ترکیبات نیتروفوران: فوروکسون / فورودانتین / فورابن / نیتروفورانتوئین / فورازولیدون / نیتروفورازون (فوراسین) / سپتاپرین
داروهای متفرقه: متیلن بلو / پروبنسید / استیل سالیسیلیک اسید / فنازوپریدین / فنیل هیدرازین / بنزن / نفتالین / ایزونیازید / آسپرین / آنتی پیرتیکها / بلودو متیلن / استامینوفن /
* تشخیص:
بعد از گرفتن شرح حال کامل از بیمار پزشک درخواست آزمایش‌های زیر را می‌کند:
CBC (Hb, Hct) / U/ A / Bill / Retic.count / PBS/ G۶PD
* درمان:
مایع درمانی: یکی از خطرات همولیز در بیماری فاویسم رسوب پیگمانها در توبولهای کلیه و ایجاد نکروز حاد توبولار ونارسایی کلیه است. بنابراین باید بیمار آب‌و‌مایعات بنوشد تا از این عارضه پیشگیری شود. مایعات به‌صورت وریدی و اگر بیمار تحمل داشت به‌صورت خوراکی توصیه می‌شود تا پیگمانها از کلیه‌ها دفع شوند.
* ترانسفیوژن خون:در صورت افت واضح هموگلوبین و هماتوکریت تزریق خون لازم است.
* بررسی گازهای خون شریانی برای رد احتمال اسیدوز متابولیک:
بعد از اثبات وجود این مشکل به مایعات وریدی بیمار بیکربنات سدیم اضافه می‌شود.
* پیشگیری و آموزش به والدین:
والدین باید کاملا بانام داروهایی که ممکن است باعث همولیز خون شوند آشنا شوند. برای این کار توصیه میشود لیست داروها به‌طور کتبی به آنها داده شود و در صورت مراجعه به پزشک دیگر یادآور شوند که فرزندشان به فاویسم مبتلا است. باقلا در هر نوع آن مصرف نشود و سعی شود کودک از ابتلا به بیماری عفونی حفظ شود، زیرا بیماری باعث تشدید لیز گلبولی می‌شود.
* شروع بیماری فاویسم در کودکان به‌ چه ‌صورت است؟
فاویسم در اثر کمبود آنزیمی به نام گلوکز۶ فسفات دی هیدروژناز (G۶pd) به‌صورت ارثی معمولا از مادر به پسر منتقل می‌شود. ژن این آنزیم روی کروموزوم X سوار می‌شود، ولی اگر در این امر خللی پیش بیاید، فرد مبتلا به فاویسم خواهد شد.
* چرا بیشتر مبتلایان به این بیماری پسر هستند؟
این بیماری در پسرها شایع‌تر است، چون پسرها فقط دارای یک کروموزوم X و دختران دارای دو تا از این کروموزوم هستند. بنابراین اگر ژن آنزیم نام برده شده نقص داشته باشد، پسران را بیشتر گرفتار می‌کند.
* آیا دختران اصلا به فاویسم مبتلا نمی‌شوند؟
بله، اگر دو کروموزوم X دختران، گرفتار نقص این ژن باشد، یا اگر کروموزوم X سالم شان نتواند دختر را در مقابل X معیوب، سالم نگه‌دارد، دختران هم مبتلا به این بیماری می‌‌شوند، ولی تعداد مبتلایان پسر خیلی بیشتر است.
* چرا باقلا بیشتر از همه منجر به بروز علائم بیماری فاویسم در کودک می‌شود؟
باقلا از جمله مواد اکسیدان است، یعنی موادی که اکسیژن در آنها زیاد تولید می‌شود. همین امر باعث می‌شود که گلبول‌های قرمز فاویسمی‌ها در مقابل مواد اکسیدان از بین بروند یا پاره شوند.
علائم فاویسم چیست؟
حاصل این فرآیند به‌صورت کم‌خونی شدید، اسهال و استفراغ، تهوع، زردی سفیده چشم، زردی پوست و خونی شدن رنگ ادرار خواهد بود.